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Neuropathie à axones géants chez le chien

Par Laurent Cauzinille, vétérinaire au CHV Frégis
Spécialiste en Neurologie, Diplomé de l'ECVN et de l'ACVIM (option neurologie)

Qu’est-ce que la neuropathie à axones géants du chien ?

La neuropathie à axones géants est une maladie rare touchant des cellules nerveuses du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs.

Le mécanisme de la maladie est actuellement inconnu mais on observe des modifications au niveau de certaines parties (principalement la partie distale des axones) de certains neurones.

Il s’agit d’une maladie héréditaire selon un mode autosomique et récessif.

Prédispositions raciales à la neuropathie à axones géants du chien

L’affection n’est actuellement décrite que chez le Berger allemand et dans des portées obtenues à partir de parents consanguins.

 

La neuropathie à axones géants est une maladie très rare, décrite chez le Berger allemand

Signes cliniques de la neuropathie à axones géants du chien

Les signes cliniques apparaissent vers 15 mois sous la forme de faiblesse, de troubles de l’équilibre (ataxie), d’une parésie des pattes arrières, d’une plantigradie. Ensuite peuvent apparaître des signes digestifs vers l’âge de 16 mois avec des régurgitations secondaires à l’apparition d’un mégaoesophage.

L’évolution se fait sur plusieurs semaines à plusieurs mois vers une aggravation, les quatre membres étant progressivement atteints (tétraparésie).

Certains chiens présentent des modifications de la voix, du cornage, des troubles respiratoires, voire de l’incontinence fécale.

Plus rarement, les poils deviennent anormalement frisés.

Comment confirmer le diagnostic de neuropathie à axones géants du chien ?

La suspicion se fait à l’occasion d’une consultation de neurologie qui met notamment en évidence des anomalies de la proprioception, de certains réflexes, une amyotrophie, …

Un examen électrodiagnostic peut être réalisé pour confirmer la présence d’une atteinte nerveuse périphérique. Au stade précoce de la maladie, l’EMG ne montre pas de signe de dénervation ; ceux-ci n’apparaissent qu’après l’âge de 16 mois et uniquement au niveau des muscles les plus distaux.

L’examen du liquide cérébro-spinal et les examens d’imagerie (scanner et surtout IRM) permettent d’éliminer d’autres affections possibles.

Le diagnostic de certitude repose sur la réalisation de biopsies musculaires et nerveuses, l’examen histologique mettant alors en évidence des « axones géants » (axone gonflés avec diminution de l’épaisseur de la gaine de myéline).

Traitement de la neuropathie à axones géants du chien

Il n’existe pas actuellement de traitement spécifique pour cette maladie.

Pronostic de la neuropathie à axones géants du chien

Compte tenu d’une aggravation progressive des signes cliniques et de l’absence de traitement, le pronostic doit être considéré comme sombre. L’euthanasie est souvent demandée au bout de quelques mois, lorsque la qualité de vie du chien est trop affectée.

  1. Canine giant axonal neuropathy; some aspects of its clinical, pathological and comparative features, Duncan I.D. and Griffiths I.R., Journal of Small Animal Practice, 1981.
  2. Inherited peripheral neuropathies in dogs and cats, Coates J.R. and O’Brien D.P., Veterinary Clinics of North America: Small Animal Practice, 2004

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Glossaires
Auteur
Dr Cauzinille
Service neurologie

C’est une maladie rare touchant certaines cellules nerveuses du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs

Son mécanisme est encore inconnu

Elle n’a été décrite que chez le Berger allemand

La maladie commence par des troubles de l’équilibre et de la locomotion qui s’aggravent en plusieurs semaines ou mois

A ce jour, il n’existe pas de traitement spécifique et le pronostic est sombre

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