Les différentes mutations responsables de la myopathie dystrophique héréditaire liée au chromosome X chez le chien (D’après Brinkmeyer-Langford).
Prédispositions raciales à la myopathie dystrophique héréditaire liée au chromosome X du chien
Certaines races sont considérées comme présentant une prédisposition telles que Braque Allemand à poils courts, Braque de Weimar, Cavalier King Charles, Cocker, Epagneul Breton, Golden Retriever, Grand Basset Griffon Vendéen, Groenendael, Irish Terrier, Labrador Retriever, Pembroke Welsh Corgi, Rottweiler, Rat Terrier, Samoyède, Schnauzer miniature, Setter Irlandais et Terrier Tibétain.
Signes cliniques de la myopathie dystrophique héréditaire liée au chromosome X du chien
Dans les cas les plus aigus, une mortalité est observée à la naissance à la suite de troubles respiratoires consécutifs à une atteinte grave des muscles respiratoires intercostaux et diaphragmatiques ou à des fausses déglutitions.
Dans les autres formes, les signes cliniques apparaissent sur les chiots de 2-3 mois et concernent essentiellement les chiots mâles.
Les chiens atteints présentent une faiblesse musculaire généralisée et des difficultés pour se déplacer : démarche raide, sauts de lapin (les 2 postérieurs en même temps), ouverture difficile de la gueule. Les symptômes évoluent progressivement : abduction au niveau des coudes et des genoux, adduction des jarrets, hyperextension des carpes, hyperflexion des tarses, difficultés à s’alimenter, …
L’atteinte du myocarde peut être à l’origine d’une forme de myocardiopathie dilatée (CMD) et se traduit par l’apparition de signes d’insuffisance cardiaque pouvant entraîner le décès du chien.
Les signes cliniques peuvent se stabiliser vers 6 mois avant d’évoluer de nouveau.
Chien Golden retriever présentant une forme débutante de myopathie dystrophique héréditaire. Cette maladie des muscles touche les chiots dès l’âge de 8 semaines. C’est l’équivalent de la maladie de Duchenne chez l’homme. (D’après Ambrosio 2009).
Chien Golden retriever présentant une forme avancée de myopathie dystrophique héréditaire. Cette maladie des muscles touche les chiots dès l’âge de 8 semaines. C’est l’équivalent de la maladie de Duchenne chez l’homme. (D’après Ambrosio 2009)
Comment confirmer le diagnostic de myopathie dystrophique héréditaire liée au chromosome X du chien
L’apparition, dès l’âge de 6-8 semaines, d’une faiblesse musculaire, d’une démarche raide, d’une intolérance à l’effort, d’une atrophie musculaire justifie une consultation en neurologie. A l’examen clinique, aucun déficit nerveux n’est identifié, ce qui oriente vers une affection musculaire.
La confirmation peut être obtenue par une analyse du taux de créatine kinase (CK) qui est extrêmement augmentée (multiplié par 100 ou 1000 par rapport à la normale) et la réalisation de biopsies musculaires qui montrent une absence de dystrophine (par analyse immuno-histochimique).
Un test génétique est disponible mais, selon les laboratoires, il n’est pas validé dans toutes les races.
Traitement et pronostic de la myopathie dystrophique héréditaire liée au chromosome X du chien
En l’absence de traitement spécifique et selon le degré de gravité, le pronostic est très réservé, les chiens décédant généralement vers 2 à 3 ans de complications cardiaques, respiratoires ou digestives.
RÉFÉRENCES
Brinkmeyer-Langford C and Kornegay JN - Comparative Genomics of X-linked Muscular Dystrophies: The Golden Retriever Model - Current Genomics, 2013, 14, 330-342
Lavely JA - Pediatric Neurology of the Dog and Cat. - Vet Clin Small Anim, 2006, Vol 36, 475–501