Quelle prise en charge proposer au propriétaire ?
Nous avons réalisé dans un premier temps une chirurgie d’exérèse de la masse nasale avec des marges les plus larges possibles ( 2cm latéralement et jusqu’au cartilage alaire en profondeur) à visée thérapeutique, diagnostique mais également pronostique.
En effet, les caractéristiques histologiques des mélanomes cutanés sont primordoales pour déterminer le comportement biologique et l’agressivité de cette tumeur. Les études montrent que seulement 10% à 20% des mélanomes cutanés sont malins.
Etant donné l’aspect macroscopique de cette tumeur, bien délimitée et n’envahissant par les tissus environnants, la chirurgie a permis une exérèse complète de la masse.
Une splénectomie a également été proposée afin d’explorer la nature de cette masse hilaire splénique. Bien qu’on ne puisse exclure une lésion non tumorale, une lésion tumorale primaire d’une autre nature et métastatique sont également possibles.
Diagnostic
L’analyse histopathologique de la lésion nasale est diagnostic d’un fibrosarcome de bas grade histologique (grade 1) avec des marges saines.
Un immunomarquage pour Melan A est revenu négatif. Ce marqueur présente une sensibilité de 92% pour l’identification de cellules tumorales mélanocytaires.4 L’analyse histologique de la masse splénique est en faveur d’un hémangiosarcome de stade I sans invasion du reste du parenchyme splénique.
Les cellules mélanocytaires retrouvées sur l’examen cytologique initial sont probablement une contamination de la zone pigmentée présente sur la lésion sarcomateuse.
Le propriétaire ne souhaitant pas de chimiothérapie à l’hôpital, que proposer comme alternative ?
Concernant l’hémangiosarcome, nous avons proposé la prise quotidienne d’une chimiothérapie métronomique par voie orale (cyclophosphamide 12,5 mg/m2). Une évaluation clinique ainsi qu’une évaluation de la tolérance au traitement par un bilan hémato-biochimique et une évaluation du stade de la maladie par une échographie abdominale et des radiographies thoraciques sont recommandées tous les 2 mois.
La chimiothérapie métronomique est une alternative thérapeutique intéressante pour le traitement des hémangiosarcomes de stade I. D’une part ce traitement présente une faible toxicité et d’autre part, les études montrent une médiane de survie identique à celle espérée avec une chimiothérapie classique utilisant les anthracyclines (temps médian de survie de 225 jours (entre 57-911 jours)).4
Concernant le fibrosarcome de bas grade, les études montrent que la chirurgie avec des marges saines est dans la majorité des cas curative. En effet, le taux de récurrence est inférieur à 5% et 82% des patients montrent une absence de récurrence dans un délai de 2 ans.5 On ne ferait que de la surveillance.