1. Quelle est votre neurolocalisation ?
L’ataxie avec hypermétrie des 4 membres, sans déficits proprioceptifs avec des réflexes médullaires normaux, ainsi que les tremblements intentionnels orientent vers une atteinte cérébelleuse. L’absence de réponse à la menace bilatérale nous conforte dans cette neurolocalisation. En effet, lors d’une lésion cérébelleuse diffuse, la réponse à la menace peut être absente alors que l’animal voit parfaitement et n’a pas de paralysie faciale, le cervelet faisant partie du système d’intégration des voies afférentes impliquées dans la réponse à la menace.
2. Quelles sont les hypothèses diagnostiques ?
Etant donné l’apparition des signes cliniques dès la naissance, sans traumatisme, d’aspect non évolutif, une malformation du cervelet (dysgénésie) au cours du développement embryonnaire est envisagée en priorité.
Les chiens Coton de Tuléar sont également connus pour développer une atteinte cérébelleuse d’origine génétique, appelée l’Ataxie néonatale du Coton de Tuléar, qui se manifeste par des signes similaires au cas décrit, qui fluctuent et ont tendance à l’aggravation, pour lesquels une euthanasie finit le plus souvent par être pratiquée étant donné le degré du handicap qui se met en place progressivement. Aucun de tous les cas décrits dans la littérature n’a survécu au-delà d’un an pour les formes juvéniles. Des formes adultes plus tardives sont cependant aussi décrites. Les images IRM ou scanner ne montrent pas d’anomalie sur ce type d’affection. Ces différents éléments rendent ainsi moins probable cette hypothèse sur notre cas.
Enfin, une maladie neurodégénérative, de type maladie de surcharge ou de stockage, parait également peu probable étant donné d’une part la présence des signes dès la naissance, et d’autre part le caractère non évolutif des signes cliniques.
3. Quelle anomalie est présente sur les images IRM ?
Le cervelet apparaît de taille sévèrement réduite, et présente des sillons anormalement creusés. L’espace inoccupé par le parenchyme cérébelleux manquant est remplacé par du liquide céphalo-rachidien, qui s’accumule particulièrement au sein de la citerne quadrigéminale (rostrale) et de la citerne cérébello-médullaire (caudale). Ces images permettent de conclure à une hypoplasie cérébelleuse majeure.
4. Quel est le pronostic d’évolution à envisager ?
Bien qu’aucun traitement spécifique ne soit disponible, les signes cliniques restent généralement stables et ne s’aggravent pas. Les chiens atteints présentent une espérance de vie normale, avec une qualité de vie relativement acceptable, considérant bien entendu l’intensité des signes initialement.