Nanisme hypophysaire congénital ou hyposomatotropisme congénital chez le chien

L’hormone de croissance (encore appelée STH ou hormone somatotrope) stimule la croissance du chiot.

Elle est produite par l’hypophyse, zone du cerveau qui intervient dans de très nombreux systèmes hormonaux.

Chez le chiot, un déficit en hormone de croissance provoque un retard de développement important, responsable d’un nanisme. On parle de nanisme harmonieux parce que les proportions du corps sont conservées.

Le nanisme hypophysaire congénital ou hyposomatotropisme chez le chien est une maladie rare qui résulte d’une hypoplasie de l’hypophyse. Une origine héréditaire selon un mode autosomal et récessif a été identifiée (mutation 7pb del intron 5 sur le gène LHX3).

L’hormone de croissance intervient également dans la pousse du poil.  Le nanisme hypophysaire sera associé à des troubles cutanés consécutifs à une atrophie des follicules pileux.

L’hypophyse étant impliquée dans de très nombreux systèmes hormonaux (hormones sexuelles, hormones thyroïdiennes, …), d’autres insuffisances hormonales sont souvent associées au nanisme hypophysaire, comme une insuffisance en hormones sexuelles ou thyroïdiennes.

Certaines races sont considérées comme présentant une prédisposition telles que le Berger allemand et le chien d’ours de Carélie (ou Karjalankarhukoira). L’affection a également été rapportée chez le Braque de Weimar, le Pinscher nain, le Spitz.

Les signes cliniques sont dominés par un nanisme harmonieux ainsi que des troubles cutanés.

Un ralentissement de la croissance peut être remarqué dès l’âge de 1,5 mois à 2 mois et les signes cliniques sont nets dès 3 mois.

Le chien ne grandit pas et conserve son aspect de chiot : à 18 mois, un Berger allemand atteint de nanisme hypophysaire pèse environ 10 kg au lieu de 30 à 35 kg.

L’hyposomatotropisme s’accompagne fréquemment d’autres maladies hormonales comme un hypogonadisme avec une atrophie testiculaire, une ptose du fourreau chez le mâle et des chaleurs anovulatoires (sans ovulation) chez la femelle.

On peut également rencontrer une hypothyroïdie et un hypocorticisme modéré.

Les manifestations cutanées de l’hyposomatotropisme sont des anomalies de la texture du poil : poil d’aspect laineux dû à la persistance du pelage de chiot. Les poils secondaires de chiot restent et les poils primaires du chien sont absents. Ensuite, les poils secondaires tombent progressivement et une alopécie apparaît. Elle est bilatérale, symétrique, non prurigineuse, et épargne la tête et les membres. Elle s’installe souvent tardivement et apparaît au niveau des zones de frottement.

La peau alopécique (sans poils) est modifiée avec une hypermélanose (hyperpigmentation par excès de mélanine), une peau fine et hypotonique. Une séborrhée secondaire est fréquente avec des infections bactériennes ou fongiques.

D’autres anomalies associées sont rapportées :

• Comportementales : parfois chiot manquant de vivacité.
• Anomalies osseuses et dentaires : ossification tardive et incomplète des cartilages de conjugaison, une calcification incomplète, anomalies des dents et des mâchoires (prognathisme).
• Cardiopathies (persistance du canal artériel) ou un mégaoesophage.

La fonction rénale se dégrade progressivement au fil des ans et une insuffisance rénale s’installe.

Un nanisme harmonieux avec un aspect juvénile marqué, en particulier sur une race prédisposée sont des éléments de suspicion.

La radiographie met parfois en évidence des anomalies du squelette. L’IRM et le scanner peuvent permettre de mettre en évidence un kyste au niveau de l’hypophyse.

Selon le stade et les complications présentes, certains paramètres sanguins peuvent être modifiés : hypophosphatémie, hypoalbuminémie, anémie, …

Les biopsies cutanées montrent d’importantes modifications mais elles sont rarement spécifiques du nanisme hypophysaire.

Le diagnostic de certitude nécessite le recours à des dosages de l’hormone de croissance mais l’interprétation peut être très délicate et il est impératif de les faire dans un laboratoire vétérinaire spécialisé. Des dosages après divers tests de stimulation sont généralement nécessaires.

L’exploration des autres systèmes hormonaux dépendants de l’hypophyse (en particulier les hormones thyroïdiennes) doit être effectuée parallèlement.

Le traitement reposant sur l’administration d’hormone de croissance par injections toutes les 48 h pendant plusieurs semaines est peu conseillé en raison d’un risque très élevé de provoquer un diabète sucré. Si une amélioration du poil est généralement observée au bout de 2 mois environ, les rechutes sont fréquentes et nécessitent de renouveler les injections toutes les semaines. La reprise de la croissance n’est possible que chez des très jeunes chiots chez lesquels les plaques de croissance des cartilages ne sont pas fermées.

Seule une hormone de croissance humaine est actuellement disponible. Son coût est très élevé et son efficacité est limitée dans le temps, le chien fabriquant à la longue des anticorps qui en réduisent l’action.

Des traitements complémentaires destinés à combattre les déséquilibres thyroïdiens et les surinfections cutanées sont souvent utiles.

Le pronostic concernant la survie à long terme est sombre. En général les chiens atteints de nanisme hypophysaire vivent de 3 à 8 ans.